Pljučna hipertenzija je bolezen, za katero je značilen povišan krvni tlak v pljučnem ožilju. Simptomi so številni, a pogosto spregledani, saj so prav takšni značilni tudi za mnoge druge, pogostejše bolezni.
O pljučni hipertenziji govorimo, ko je sistolični tlak v pljučni arteriji višji od 35 mmHg, povprečni tlak v pljučni arteriji pa enak ali višji od 25 mmHg. Posledično mora srce črpati proti vedno večjemu pritisku in je vedno bolj obremenjeno.
Bolezni vezivnega tkiva, jeter, prirojene bolezni srca in okužba z virusom HIV so nekateri dejavniki, ki lahko pripomorejo k nastanku pljučne hipertenzije. Bolezen je v redkih primerih lahko tudi dedna.
Najpogostejša oblika bolezni se pojavlja pri tistih bolnikih, pri katerih se v globokih venah nog tvorijo krvni strdki. Ti strdki se odtrgajo in potujejo po ožilju do pljučnega žilja, kjer se zagozdijo. Tako se lumen pljučnih žil začne postopoma ožiti.
Primarna in sekundarna pljučna hipertenzija
O sekundarni obliki govorimo, kadar poznamo vzrok zaradi katerega je prišlo do obolenja. Kadar vzrok nastanka bolezni ni poznan govorimo o idiopatski ali primarni obliki pljučne hipertenzije.
Glede na vzrok nastanka bolezni Svetovna zdravstvena organizacija deli pljučno hipertenzijo na naslednje skupine:
- Pljučna arterijska hipertenzija
- Pljučna hipertenzija pri boleznih levega prekata
- Pljučna hipertenzija povezana s pljučnimi obolenji in/ali hipoksemijo
- Pljučna hipertenzija zaradi trombotične in/ali embolične bolezni
- Pljučna hipertenzija zaradi drugih vzrokov
Pljučna arterijska hipertenzija je le ena izmed mnogih bolezni, ki spadajo med redke bolezni (na 10.000 prebivalcev manj kot 5 obolelih), vendar je ena izmed težjih oblik bolezni, katere uvrščamo med to skupino bolezni, saj prizadene ljudi vseh starosti, najpogosteje prizadene nosečnice in izredno hitro napreduje.
Pri pljučni arterijski hipertenziji se predvideva, da na milijon prebivalcev zboli 50-100 ljudi, za idiopatsko obliko arterijske pljučne hipertenzije pa 1-2 osebi na milijon prebivalcev. Žal v Sloveniji nimamo registra za pljučno hipertenzijo, tako da natančno število obolelih ni znano.
Za zdravljenje pljučne hipertenzije obstaja več zdravil, ki jih lahko razporedimo v štiri skupine:
- Zaviralci endotelinskih receptorjev
- Zaviralci fosodiesteraze tipa 5 – (PDE-5)
- Prostanoidi
- Zaviralci kalcijevih kanalčkov
Vsaka izmed teh skupin vpliva na različne dejavnike patogeneze pljučne hipertenzije. Bolniki lahko prejemajo kombinirano terapijo, saj lahko zdravila iz vsake skupine dodatno pomagajo določenemu bolniku.
Zdravila, ki bi pozdravilo pljučno hipertenzijo, še ni. Kadar bolezen napreduje, je pomembno tudi podporno zdravljenje preobremenjenega desnega srca. Ko je stanje bolnika že tako slabo, da zdravila več ne zadostujejo, je zadnja možna rešitev le še presaditev pljuč.
Obstaja ena izjema, in sicer lahko nekaterim bolnikom, ki imajo v pljučih krvne strdke, te operativno odstranijo. Če operacija uspe, se stanje bolnika znatno izboljša. Takšni operaciji pravimo pljučna endarterektomija (PEA). Za preprečevanje ponovitve bolezni je pomembno, da se takšni bolniki doživljenjsko zdravijo z zdravili, ki preprečujejo nastajanje novih strdkov (antikoagulacijska zdravila). Antikoagulacijska zdravila pridejo v poštev tudi pri nekaterih drugih oblikah pljučne hipertenzije.
Zgodnja diagnoza je ključnega pomena
Le z zgodnjo diagnozo se lahko bolniku omogoči najboljšo kakovost življenja z zdravili, ki so trenutno na voljo.
Zdravniki pogosto niti ne pomislijo na pljučno hipertenzijo kot možno diagnozo, saj so simptomi, ki so značilni za pljučno hipertenzijo, značilni tudi za mnoge druge bolezni, ki so bolj pogoste.
Simptomi, ki so značilni za pljučno hipertenzijo so
- zadihanost,
- utrujenost,
- občutek omedlevice,
- ob fizičnem naporu pa lahko bolniki izgubijo zavest.
Pri bolnikih z bolj napredno obliko bolezni so prisotne tudi
- bolečine v prsih,
- modra barva ustnic,
- izkašljevanje krvavega izpljunka in
- otekle noge.
Bolniki večkrat navajajo, da imajo težave pri hoji po stopnicah. Takšni bolniki se niso zmožni ukvarjati s športom.
Pljučna hipertenzija zraven vseh svojih negativnih vplivov na fizično zmogljivost bolnik vpliva tudi na psihološki in društveni status bolnikov in njihovih negovalcev.
Tadeja Ravnik: S pljučno hipertenzijo sem se srečala v nosečnosti
S pljučno hipertenzijo sem se srečala v nosečnosti. Pri 33. letih, ko je bila hčerka stara eno leto, so mi zdravniki povedali, da imam pljučno hipertenzijo zaradi pešanja srca. Ob napredovanju bolezni je edina rešitev transplantacija srca.
Zaenkrat sem s pomočjo ustreznih zdravil stabilna in poskušam živeti življenje čim bolj normalno. Kar ni lahko. Bolezen je precej spremenila tudi tempo življenja cele družine. Na srečo imam oporo v njej ter v društvu, kjer poskušamo ozaveščati ljudi o tipičnih simptomi pljučne hipertenzije.
Nina Kobler: Po porodu nisem imela niti kančka kondicije
Po drugem porodu se mi je zdelo, da nimam niti kančka kondicije in bolj ko sem se trudila izboljšati le to, slabše sem se počutila.
Stanje se je hitro slabšalo, saj so že kratke stopnice predstavljale napor in nekajkrat tudi kolaps. Kar nekaj zdravnikov sem morala obiskati, da so po letu dni ugotovili, da imam idiopatsko pljučno hipertenzijo. Stara sem 30 let, eno leto sem na terapiji, ki mi pomaga, vendar omejitev telesnih naporov ostaja. Pomemben del zdravljenja je podpora, ki jo imam doma in v društvu.
Darka Rozman: Prve težave sem opazila pri hoji v hribe
Bolezen (kronična trombotična pljučna arterijska hipertenzija, dedna sferocitoza) je bila pri meni ugotovljena v juliju 2009, pri starosti 52 let, ko sem se zdravila zaradi pljučnice. Težave pri dihanju pa so se pojavile že veliko prej, nekje pri starosti 40 let, ko sem pri hoji v hribe začutila manjše težave pri dihanju, sčasoma pa tudi pospešeno bitje srca. Drugih težav nisem imela.
Na kakršnokoli bolezen nisem pomislila in ker sem bila kadilka, sem te težave smatrala kot posledico kajenja. Leta 2006 sem opravila teste, vendar kakšnih večjih težav ni bilo ugotovljeno, pač pa 3 leta kasneje, ko sem zbolela za pljučnico. Ugotovitve: levostranska pljučnica, pljučna hipertenzija in kronična respiracijska odpoved. Trenutno je moje stanje stabilno, sem telesno aktivna do zadihanosti - včasih uporabljam tudi tekoči kisik.
Za vse informacije o društvu in aktivnostih obiščite www.pljucna-hipertenzija.si.
Novo na Metroplay: Kako hitro in enostavno pripraviti uravnotežen obrok? | Žana Hrastovšek
